ورم كابوسي اللحمي kaposi sarcoma

ورم كابوسي اللحمي kaposi sarcoma

ورم كابوسي اللحمي kaposi sarcoma

ورم كابوسي اللحمي هو ورم بخلايا مغزلية spindle-cell tumor, ويعتقد أن هذه الخلايا مستمدة من نسل الخلايا البطانية endothelial cell lineage, وورم كابوسي اللحمي يكون له مسار متغير سريريا حيث يتراوح بين حد أدنى يكون في صورة مرض جلدي مخاطي إلي شمول ممتد بالأعضاء.

انواعه

ورم كابوسي اللحمي يمكن تصنيفه بالمقام الأول إلى 4 أنواع هي النوع الوبائي المرتبط بعدوى مرض الإيدز, والنوع الذي يحدث عند منقوصي المناعة, والنوع المعهود أو الذي يوجد كحالات متفرقة, والنوع المتوطن (الإفريقي).


النوع الوبائي المرتبط بعدوى مرض الإيدز يحدث عند الحالات المتقدمة من عدوى الإيدز, وهو يمثل أكثر حالات ورم كابوسي اللحمي شيوعا, وهو أيضا يمثل أكثر الأورام الخبيثة التي تحدث لمرضى الإيدز خصوصا حيث يكون الوصول محدود إلى العلاج النشط جدا المضاد للفيروسات highly active antiretroviral therapy, وفي الولايات المتحدة يكون ورم كابوسي اللحمي مؤشر لوجود الإيدز عند 2–3% من الرجال المثليين جنسيا المصابين بعدوى مرض الإيدز, وفي أفريقيا والمناطق النامية يكون ورم كابوسي اللحمي المرتبط بالعدوى المتوطنة لمرض الإيدز شائع عند البالغين المتباينين جنسيا وهذا النوع يكون أقل شيوعا عند الأطفال, كما يكون شمول الأحشاء في هذا النوع واسع النطاق, وأيضا هذا النوع الوبائي المرتبط بعدوى مرض الإيدز يمثل أكثر الأنواع شدة لورم كابوسي اللحمي من الناحية السريرية, ويكون فيه انقلاب تفاعلية المصل seroconversion إيجابي إلى فيروس الهربس 8 البشري سابق لتطور وباء ورم كابوسي اللحمي بمدة 5–10 سنوات, وتقل الفترة التي يحدث فيها تطور ورم كابوسي اللحمي عند المرضى الذين تسبق العدوى عندهم انقلاب تفاعلية المصل للإيجاب لفيروس الهربس 8 البشري, كما أن وجود نقص بعدد الخلايا اللمفية من النوع سي دي4 CD4 وزيادة الأحمال الفيروسية viral loads لفيروس نقص المناعة من النوع 1 هي عوامل نذر مستقلة independent prognostic factors في تطور ورم كابوسي اللحمي الوبائي, وأقل من سدس مرضى عدوى فيروس نقص المناعة يكون لديهم عدد الخلايا اللمفية من النوع سي دي4 أكثر من 500 لكل ميكروليتر, ويكون تطور ورم كابوسي اللحمي عادة عند مرضى عدوى الإيدز الذين لديهم نقص شديد للمناعة.

النوع الذي يحدث عند منقوصي المناعة يمكن أن يحدث بعد زراعة الأعضاء أو عند الأشخاص الذين يتلقون علاج كابت للمناعة, وحدوث ورم كابوسي اللحمي يزيد 100 ضعف عند مرضى زراعة الأعضاء, ومع ذلك فإن الأشخاص الذين لديهم حالات نقص المناعة الخلقي congenital immunodeficiency لا يكون لديهم خطر زائد لحدوث ورم كابوسي اللحمي, وهذا النوع من ورم كابوسي يكون نادر, ويكون متوسط الوقت إلى حدوث ورم كابوسي اللحمي بعد زراعة الأعضاء هو 15–30 شهر, ويكون حدوث حالات شديدة من ورم كابوسي مع شمول المرض الشائع للأحشاء هو القاعدة, ومع ذلك فإن سحب الأدوية الكابتة للمناعة قد يسبب تراجع المرض, ويعتبر ذلك أحد الأدلة على أن كبت المناعة يكون له دور في تولد ورم كابوسي اللحمي, كما يكون كلا من تنشيط المناعة أو كبتها له دور في التأثير على التاريخ المرضي لفيروس الهربس 8 البشري بطريقة معقدة جدا, ومن الواضح أن العلاج المناعي المطلوب لمنع رفض الأعضاء المزروعة يجعل المريض في خطر أكبر من التعرض لحدوث ورم كابوسي اللحمي, وقد تبين أن مستحضر سيروليميس sirolimus (راباميون Rapamune) له في وقت واحد تأثير مضاد للورم antitumor effect بالإضافة إلى التأثير الكابت للمناعة المطلوب لمنع رفض العضو المزروع.


النوع المعهود أو الذي يوجد كحالات متفرقة يحدث في المقام الأول عند كبار السن بمنطقة البحر المتوسط وشرق أوروبا وهو يصيب الرجال أكثر من النساء حيث تكون نسبة الإصابة بهذا النوع بين الرجال إلى النساء هي نسبة 10–15 : 1 ويكون العمر عند بداية الإصابة 50–70 سنة ويكون لهذا النوع مسار بطيء ومطول, وتشمل مضاعفاته الركود الوريدي venous stasis والوذمة اللمفية lymphedema, وهذا النوع من المرض يندر أن يشمل العقد اللمفية أو الأغشية المخاطية أو الأحشاء, كما أن نسبة تصل إلى 30% من المرضى بهذا النوع يحدث عندهم أورام خبيثة والتي تكون عادة لمفومة غير هودجكينية, وقد يكون حدوث هذا النوع نتيجة كبت المناعة نتيجة العمر أو العوامل الوراثية أو وجود أورام أخرى أو وجود عدوى متزامنة مثل الملاريا, والأدلة المتناقضة تقترح أن تنشيط المناعة هو سيء أساسي لحدوث هذا النوع, وقد تكون كل الفرضيات صحيحة وتشير إلى وجود آليات معقدة تتعلق بوجود تقلبات مناعية, وقد تم الربط بين حدوث النوع المعهود من ورم كابوسي اللحمي بين المرضى بإيطاليا وندرة الاستحمام ووجود تاريخ مرضى للربو الشعبي ووجود تاريخ مرضي للحساسية عند الرجال, كما أن الاستعمال الموضعي لمستحضرات الاستيرويد يكون مصحوب بزيادة خطر التعرض للإصابة بهذا النوع.

النوع المتوطن (الإفريقي) يوجد بالمقام الأول عند الرجال وأيضا عند النساء والأطفال الذين يكون المصل سلبي عندهم لعدوى فيروس نقص المناعة في أفريقيا, وقد يكون مسار المرض بطيء أو يكون المرض شديد, وقد كان هذا النوع شائع نسبيا قبل ظهور الإيدز بشكل وبائي ولكن بعد ظهور الإيدز بشكل وبائي تضاعف حدوث النوع المتوطن إلى 20 ضعف في بلدان مالاوي وسوازيلاند وأوغندا وزامبيا وزمبابوي بأفريقيا, وقد أصبح هذا النوع هو أكثر أنواع السرطان انتشارا بين الرجال وثاني أكثر الأنواع السرطان انتشار عند النساء في أفريقيا, وهو يمثل 9% من كل حالات السرطان بين الرجال في أوغندا وهو يشمل العقد اللمفية, وندرة ارتداء الأحذية تكون مصحوبة بزيادة الإصابة بالنوع المتوطن من ورم كابوسي اللحمي وقد يرجع ذلك للانسداد المزمن للأوعية اللمفية بجزيئات التربة الدقيقة, كما أن الزيادة النسبية لليسر relative affluence بين المرضى بأوغندا تكون مصحوبة بالإصابة بهذا النوع, وأيضا يرى هذا النوع في أفريقيا على شكل إصابة بالعقد اللمفية عند الأطفال قبل سن البلوغ الذين يكون المصل عندهم سلبي لعدوى فيروس نقص المناعة, وتكون الحالات التي تسبب إصابة شاملة للعقد اللمفية والأحشاء نذير سوء للمريض حيث تكون نسبة الوفيات في هذه الحالات 100% خلال 3 سنوات.


ساعد في نشر والارتقاء بنا عبر مشاركة رأيك في الفيس بوك

المصدر: شبكة ومنتديات همس الأطلال شبكة ومنتديات همس الأطلال Network Forum whispered ruins - من قسم: الأطلال الطبية العامة .

---

,vl ;hf,sd hggpld kaposi sarcoma